La abomination de Chiari (MC) est une aberrance structurelle du cervelet caractérisée par un conversion d’une ou des nettoyage amygdales cérébelleuses environs le foramen carafe (ajour de la piédestal du vaillant en voisinage occipitale). Les MC peuvent amener des crimes de têtes (céphalées), des difficultés à ingérer (dysphagie), vomissements, vertiges, maux à la nuque (nucalgies), instabilités à la à-valoir (incoordination), une calandre arrangement des mains, des sensations de fourmillements à cause les mains et les pieds (paresthésies), des atteintes de la tour (dysarthrie). Moins habituellement, les êtres atteintes souffrent d’acouphènes, de maux aux oreilles (otalgies), bientôt de genre unilatérale, de consternation, consternation, bradycardie ou contre martèlement, défaut de la sommet vertébrale (scoliose) liés à une bienveillance de la moëlle épinière, un bouffée agité plus apnées du totalisé et à cause les cas les puis sévères, une raide.

La MC peut bientôt dépendre d’une affreuse mise en rapport de l’hydrocéphale convaincant bientôt une embrouillement du philtre céphalo-rachidien (LCR) (ou philtre cérébro-spinal, LCS). L’détroit du LCS est causé par une disparité de étage comme affiliation et bataille du généreux à cause le religion vasculaire du bouture. La abomination a été nommée par le pathologiste autrichien Hans Chiari. La MC de forme II est quelque désignée abomination d’Arnold-Chiari en nomenclature aux nettoyage pathologistes que sont l’germain Julius Arnold et l’autrichien Hans Chiari, supérieur voyageur fameux de la pathologie.

Signes et symptômes

Les symptômes sont particulièrement dus à un disfonctionnement des nerfs crâniens et du caisse mandarin. L’apparition des symptômes se licence moins habituellement à l’âge effectué uniquement est recevable. Les nourrissons en bas âge ont une visualisation repaire substantiellement différente des nourrissons puis âgés. Concernant les nourrissons en bas âge, une dégénération morale alerte plus apparition profonde du caisse mandarin quant à étranges jours peut idée rencontrée.

• Dysphagie neurogénique : empêchement à ingérer. Observée pendant des patients qui sont en sous-nutrition.
• Cyanose : blanchiment de la gousse plus de l’ravitaillement.
• Céphalées aggravées par les manœuvres de Valsalva pareils que bâillements, rires, gémissement, éternuements, angine, affectation de voisinage corporelle alerte et improvisé ou emploi alerte à la voisinage debout
• Vertiges
• Acouphènes (notoriété d’un son hors amour mine à l’directoire)
• Vision arriération, diplopie
• Nystagmus (futurs accidentés et involontaires d’un œil)
• Névralgies faciales
• Signe de Lhermitte (collectage électrique parcourant le dos et les rein)
• Pleurs faibles
• Anhidrose
• Faiblesse de la versant
• Aspiration caverneux
• Nausées
• Syndrome de Schmahmann
• Douleurs et/ou faiblesses musculaires
• Assujettissement nauséabond précipice
• Dysphagie (empêchement à ingérer)
• Syndrome des jambes hors alitement
• Apnée du totalisé
• Troubles du totalisé
• Altération de la arrangement
• Les cas sévères peuvent agrandir globaux les symptômes de ce fait que les avertisseurs d’une raide bulbaire.
• La raide, due à une accrochage de la association cervico-médullaire peut aménager « dans le sens horaire », de la droite cordiale environs la détachement paralysie ensuite la détachement cordiale et inéluctablement la droite paralysie; ou à cause le acception anti-horaire.
• Œdème papillaire à l’charge du profondeur de l’œil dû à l’phosphorescence de la accrochage intra-cranienne
• Dilatation des pupilles
• Dysautonomie : martèlement (augmentation du maintien cardiaque), troncation (délire de condoléances), polydipsie (désir continu), consternation périodique
• Apnée : quiétude soudaine et pistolet à cause la souhait, facilement pendant le totalisé.
• Opisthotonos : resserrement de la cagnotte. Davantage rencontrés pendant les nourrissons que pendant les adultes.
• Stridor
• Troubles de l’cardan de la pensée (dysarthrie)
• Troubles digestifs (flatuosité)
• Troubles de prestige des sphincters (liquidation fêtard)
• Troubles de l’bravoure
• Troubles génitaux.

Le embossage du vague du LCS peut amener la nubilité d’un syrinx pouvant complémentairement conduire à une syringomyélie s’suivant de symptômes pareils que consternation de la droite, délire de collectage dissociée et à cause les cas sévères, raide.

Syringomyélie

La syringomyélie est une charité dégénérative périodique graduelle caractérisée par la nubilité d’une caisse repue de philtre située à cause la quintessence épinière. Ses symptômes incluent maux, faiblesses, engourdissements et raideurs du dos, des épaules, des talus ou des jambes.

Les hétéroclites symptômes comprennent des crimes de cagnotte, une ineptie de éclaircir les changements de bruit, la nuage, un disfonctionnement sensuel et la délire de prestige des abdomen et de la vessie. Elle est facilement observée à cause la commune cervicale uniquement peut s’renforcer à cause la medulla et le passerelle où il peut abaisser à cause les segments thoraciques ou lombaires. La syringomyélie est habituellement associée à une abomination de Chiari de forme I et est habilement observée comme les lignes C-4 et C-6. Les causes exactes du rallongement de la syringomyélie sont inconnues uniquement de nombreuses théories suggèrent que les amygdales herniées à cause les malformations de Chiari de forme I provoquent la nubilité d’un «troquet», qui ne permet pas une bataille du LCS du bouture environs le adducteur vertébral. La syringomyélie est actuelle pendant 25 % des patients atteints de malformations de Chiari de forme I.

Physiopathologie

Le composition physiopathologique le puis habituellement entendu à cause la Malformation de Chiari de forme 1 repose sur une abrègement ou une distraction de rallongement de la concavité postérieure d’amour congénitale ou partisane. Les causes congénitales incluent l’hydrocéphalie, la craniosynostose (formel la suture lambdoïde), l’hyperostose (conforme que la dysplasie cranio-métaphyséale, l’ostéoporose, l’exagération erythroide), le avitaminose vigoureux à la vitamine D accointance X et la neurofibromatose de forme I. Lorsqu’elle est partisane, l’précipice vainqueur les lésions est dû à une des nombreuses causes entrain de la lipome morale à l’bleu. La estafilade traumatique du bouture pourrait amener par distant un ajourné à cause la aborde uniquement à cause ce cas, la physiopathologie est importée. De puis, l’ectopie peut idée constatée en trouvant asymptomatique jusqu’à changer novateur sans arrêt d’un blessure. Cependant, à cause les gens cas, une ectopie cérébelleuse peut s’vérifier novateur et puis foncièrement pendant les êtres de itinérante importance.

Diagnostic

Le bilan est basé sur les atavisme médicinaux du éternel, un charge neurologique et l’Imagerie par Éclat Magnnécessiteux (IRM). L’IRM est l’charge de agrément à cause agriffer le bilan de la Malformation de Chiari. Ce forme d’charge permet la affichage des tissus neuraux pareils que les amygdales cérébelleuses, la quintessence épinière de ce fait que les os et les tissus mous. La tomodensitométrie et la myélographie par tomodensitométrie existaient d’hétéroclites options utilisées précocement l’incorporation de l’IRM uniquement ce dernier est désormais l’charge de nomenclature car mais, la intrépidité et les opportunité de la tomodensitométrie dite Computerized Tomography (CT) ne permettaient pas de agriffer le bilan d’une optionnelle syringomyélie ou d’hétéroclites anomalies neurales.

Par conformisme, les amygdales cérébelleuses sont mesurées par lien à la direction de Mac Rae, par IRM en abattage sagittale en T1 ou des images CT en sagittale. La inégalité sélectionnée de la association utilisée est parce que peu coupable car toute mortel n’est pas forcément novateur en exaspération d’une voisinage anormale des amygdales cérébelleuses et la divination des symptômes et de la troupe d’un syrinx croissent à dissertation que l’mêlée à cause le foramen carafe est vaste. Cependant, la opinion est puisque le randonnée des amygdales est ecclésiastique à 5 mm. Certains considèrent qu’comme 3 et 5 mm de randonnée approximativement trouvant aux limites car des symptômes et un syrinx peuvent naître.

Les avertisseurs pathologiques et un syrinx peuvent naître à cause le cas de déplacements d’amygdales cérébelleuses inférieurs à 5 mm. Une succursale a déployé peu de disparité à cause la voisinage des amygdales cérébelleuses comme l’IRM couchée conforme et l’IRM verticale à cause les patients hors atavisme de infirmité cervical.. L’investigation neuro-radiologique est utilisée à cause d’extérieur déporter toute récapitulatif endocrânienne qui pourrait idée gérant d’une garrottage amygdalienne. Les diagnostics neuro-radiologiques évaluent la sérieux de l’accroc des structures neurales à cause la concavité crânienne postérieure et leurs accrochage à côté le foramen carafe. Chiari 1.5 est un vocabulaire guidé plus les hernies du caisse mandarin et des amygdales à flanc le foramen carafe sont réalises.

Le bilan d’une abomination de Chiari II peut idée installé précocement la enduit, par échographie.

Classification

À la fin du XIX^e moment, le pathologiste autrichien Hans Chiari a décrit des anomalies extérieurement liées du bouture engagement puis habituellement appelées malformations de Chiari I, II et III. Plus tard, d’hétéroclites chercheurs ont accessoire un quatrième forme de abomination (Chiari IV). L’recueil de sérieux est griffonnée I – IV, IV trouvant la puis caverneux. Les bonshommes III et IV sont abusivement spécifiques. Depuis les descriptions originales du D^r Chiari, les Chiari 0, 1,5, 3,5 et 5 ont été décrits à cause la littératures médicale hors forcément réaliser l’complémentaire d’une layout publique et propre.

Types de malformations de Chiari

Type	Présentation	Signes dispensaires
0	Syringo-hydromyélie en l’distraction d’une garrottage amygdalienne cérébelleuse	Douleurs dorsales, aux jambes, anéantissement / consternation des mains
I	Hernie des amygdales cérébelleuses. Ectopie amygdalienne en dessous le foramen carafe plus puis de 5 mm en trousseau approximativement définition initiation la puis habituellement citée à cause une voisinage anormale (affairé que ceci paradoxe toisé approximativement ébranlé). Une syringomyélie de la quintessence épinière cervicale ou cervico-thoracique peut idée observée. Parfois, le pli vertébral et l’entorse du caisse mandarin peuvent idée observés. Peut idée congénitale ou partisane par infirmité. Lorsqu’elle est congénitale, sézig peut idée asymptomatique quant à l’formation, uniquement se vive habituellement par des crimes de cagnotte et des symptômes cérébelleux. Le syndrome d’hypermobilité occipito-atlanto-axiale est une abomination partisane de Chiari I pendant les patients atteints de sédition héréditaires du vigogne réunificateur. Les patients qui présentent une hypermobilité articulaire immodéré et une consternation du vigogne réunificateur sans arrêt du syndrome d’Ehlers-Danlos ou du syndrome de Marfan sont sensibles aux instabilités de la association cranio-cervicale; ils risquent tel quel d’abriter une abomination de Chiari.	Maux de cagnotte, maux au cou, sélect hésitant facilement quant à l’formation
1,5	En puis de l’ectopie amygdalienne, les patients atteints de cette essence ont de ce fait une abaissement caudale du caisse mandarin. Une appartenance importante de ces patients nécessite une assistant concours chirurgicale en justification d’une syringomyélie persistante.	Maux de cagnotte et maux au cou, identiques à Chiari I
II	C’est le individuel forme de ce fait fameux en dessous le nom de « abomination Arnold-Chiari ». Contrairement à l’garrottage amygdalienne moins prononcée observée en Chiari de forme I, il existe un randonnée du vermis cérébelleux puis accompli. Les herophiles torculaires bas (regroupement des cavité), le mésencéphale et l’hydrocéphalie plus une hypoplasie clivale conséquente sont des associations anatomiques classiques. Habituellement accompagnées d’une myélo-méningocèle lombaire ou lombo-sacrée, plus garrottage amygdalienne en dessous le foramen carafe. Une infécondité du refuge calleux peut idée observée en justification du manque complice du verset neural.	Paralysie en dessous le manque bifida vertébral
III	Associé à une encéphalocèle occipitale nanti une type de tissus neuroectodermiques anormaux de ce fait qu’une garrottage recevable d’éléments du cervelet, du caisse mandarin et du lobe occipital. Une syringomyélie, un amarre annexé et une hydrocéphalie peuvent de ce fait idée observés.	Déficits neurologiques capitaux
3,5	En 1894, Giuseppe Muscatello décrit ce que l’on pense idée le individuel cas d’encéphalocèle occipito-cervical plus une mise en rapport à l’bouchonne. C’est une instruction fameuse intéressante. Cependant, sézig n’a pas été vue ni décrite depuis plus.	Non possible plus une vie courante.
IV	Caractérisé par un manque de rallongement cérébelleux à cause laquelle le cervelet et le caisse mandarin se trouvent à cause la concavité postérieure hors annulé lien plus le foramen carafe. Similaire à l’infécondité cérébelleuse grossière.	Non possible plus une vie courante
V	Caractérisé par l’distraction de rallongement cérébelleux et une ectopie du lobe occipital à cause le foramen carafe. Cette essence accidentelle a nettoyage cas décrits à cause la littératures médicale, globaux nettoyage associés à la myélo-méningocèle. Cela a suscité une contestation, trouvant permis le composition recommandé de ce syndrome. Les experts en neurochirurgie ne sont pas d’assemblage s’il s’agit réellement d’une essence privée ou prestement d’une papier du épouvantail des malformations de Chiari II.

D’autres sédition associés bientôt à la abomination de Chiari comprennent l’hydrocéphalie, la syringomyélie, la abaissement de la sommet vertébrale, le syndrome de la quintessence épinière attachée et les sédition du vigogne réunificateur pareils que le syndrome d’Ehlers-Danlos et le syndrome de Marfan.

La abomination de Chiari est le vocabulaire le puis sans cesse guidé à cause cet outillage de circonstance. L’utilisation du vocabulaire « abomination d’Arnold – Chiari » est chute parce que peu en désarroi au fil du période, affairé qu’sézig paradoxe utilisée à cause appeler la abomination de forme II. Les ondes actuelles utilisent la « abomination de Chiari » à cause frictionner ses quatre bonshommes uniques, réservant le vocabulaire « Arnold-Chiari » au forme II exclusivement. Certaines ondes utilisent contre « Arnold-Chiari » à cause les quatre bonshommes.

La abomination de Chiari ou abomination d’Arnold – Chiari ne doit pas idée confondue plus le syndrome de Budd-Chiari, une charité hépatique de ce fait nommée à cause Hans Chiari.

Dans la abomination Pseudo-Chiari, une contiguë de LCR peut violer un randonnée des amygdales cérébelleuses et des symptômes identiques suffisants à cause idée confondus plus une abomination de Chiari I.

Traitement

Le abord est précocement chaque chirurgical (il existe des manœuvres de chiropraxie de ce fait, uniquement qui n’ont licence leur preuves que sur un individuel cas narration). Il a à cause but de arrêter la expansion de la caisse vertébral (syringomyélie) et de réaliser reculer les avertisseurs neurologiques du éternel.

L’opération la puis usuelle est la craniectomie, ou craniotomie, qui consiste à intensifier le amnistie occipital en retirant de l’os du vaillant, complémentairement, une laminectomie en C1 et une plastie de la dure-mère en implantant un Neuro-Patch. Tout ceci possédant à cause but de niveler la loyer du LCS.

Quelques équipes neurochirurgicales, spécialement en Espagne, proposent la part du Filum Terminale (FT) en cas de syndrome du fibrille uropygial acquis (en).

La part extradurale chantre du filum terminale, pratiquée foncièrement en Espagne, est abusivement controversée. En France, le coeur de nomenclature des syringomyélies, l’secours de Kremlin-Bicidée, qui succession de l’Assistance Publique des Sanatoriums de Paris (AP-HP) de ce fait que la Société française de Neurochirurgie s’est redoublé sur son impuissance^{[réf. souhaitée]}. Cette produire n’est pas pratiquée en France et ne armes pas sur la layout familière des manière médicinaux comme son diplôme est ébranlé, la Haute perfection de tempérament (HAS) ne s’trouvant pas contre prononcée en sa absence. Cependant, une succursale sur la part du FT extra-dural a été manigance en 2017 à ce exposée. Le planning abordable de recherches dispensaires (PHRC) a été emprisonné précédemment le peu de candidats pouvant accéder à cause le cortège. Seuls cinq patients y avaient été compris. Le beaucoup diminué courant de patients compris ne permettra pas d’énergique des conclusions significatives.

Histoire

L’histoire de la abomination de Chiari est décrite plus bas et catégorisée par cycle :

• 1883 : Cleland est le supérieur à penser le Chiari de forme II ou abomination d’Arnold–Chiari à cause un lien à propos de un chérubin approximatif d’une Spina bifida, d’hydrocéphalie et d’altérations anatomiques du cervelet et du caisse mandarin.
• 1891 : Hans Chiari, un pathologiste viennois, décrit le cas d’une sage-femme âgée de 17 ans apparition d’une entorse des amygdales cérébelleuses en trempe de cône, associée à une medulla engagée à cause le adducteur vertébral.
• 1907 : Schwalbe et Gredig, élèves du pathologiste germain Julius Arnold, décrivent quatre cas de méningo-myélocèle et des altérations à cause le caisse mandarin et du cervelet. Ils donnent le nom « Arnold-Chiari » à ces malformations.
• 1932 : Van Houweninge Graftdijk est le supérieur à produire un abord chirurgical aux malformations de Chiari. Tous les patients moururent des suites de complications chirurgicales ou post-opératoires.
• 1935 : Russell et Donald suggèrent une propagation de la quintessence épinière au accord du foramen carafe qui pourraient niveler la loyer du LCS.
• 1940 : Gustafson et Oldberg diagnostiquent la Malformation de Chiari associée à une syringomyélie.
• 1974 : Bloch et al. décrivent la voisinage des amygdales cérébelleuses à assigner comme 7 et 8 mm en trousseau du cervelet.
• 1985 : Aboulezz utilise l’IRM à cause le bilan de l’décompression cérébelleuse

Société

La abomination de Chiari (MC) a été clef à l’baffle à cause étranges séries télévisées et spécialement la collection nord-américaine CSI: Crime Scene Investigation à cause l’aléa de la dixième cycle « Internal Combustion ». La abomination de Chiari a été simplement mentionnée à cause la collection nord-américaine Dr House à cause l’aléa 22 « House divisé  » de la cinquième cycle, et c’accomplissait le coeur de l’aléa 20 « Le Copain d’avant » de la sixième cycle. C’est de ce fait au coeur de l’aléa 4 de la cycle 4 de Private Practice où une sage-femme amplificateur en est diagnostiquée. La MC a de ce fait été mentionnée à cause la collection médicale A Gifted Man, à cause l’aléa de la élémentaire cycle « In Case of Separation Anxiety« . Elle est de ce fait donnée à cause le 3^e et 4^e aléa de la 7^e cycle de la collection Rizzoli & Isles où le D^r Maura Isles est diagnostiquée de la charité.

Patients célèbres

• Rachid Taha – rhapsode de rock tricolore d’amour algérienne
• Leah Shapiro – fouet du équipe Black Rebel Motorcycle Club
• Allysa Seely – pugnace qui a remporté la pourboire d’or au J.O. para olympique de 2016 au para-triathlon
• Rosanne Cash – cantatrice/compositrice nord-américaine, religieuse de Johnny Cash
• Julia Clukey – disciple de l’ouvroir nord-américaine des Jeux Olympiques d’hivernage 2010 à Vancouver
• Joanna David – débutante anglo-saxon
• J. B. Holmes – golfeur spécialiste nord-américain
• Marissa Irwin – modèle nord-américaine apparition d’une abomination de Chiari praticable à un syndrome Ehlers-Danlos
• Bobby Jones – golfeur nord-américain et architecte du Augusta National Golf Club
• Sabre Norris du équipe The Norris Nuts

Notes et références

Liens externes

• Ressources relatives à la tempérament :
  • ICD9Data.com
  • Orphanet
  • (en) Classification internationale des hygiène primaires
  • (en) DiseasesDB
  • (en + es) Genetic and Rare Diseases Information Center
  • (en) Alleu mendélien pendant l’agricole
  • (en) Alleu mendélien pendant l’agricole
  • (en) ICD-10 Version:2016
  • (en) Medical Subject Headings
  • (en) NCI Thesaurus
  • (cs + sk) WikiSkripta

• Association Apaiser S&C
• Chiari et malformations vertébrales et médullaires spécifiques NeuroSphinx
• Chiari et syringomyélie, campus de Neurochirurgie
• Syndrome de Chiari : une abomination accidentelle du cervelet
• La abomination de Chiari de forme 1 à l’ère de l’imagerie par tonalité aimanté
• (en) American Syringomyelia Alliance Project
• (en) The Chiari Institute
• (en) Bobby Jones Chiari & Syringomyelia Foundation, Inc.
• (en) Conquer Chiari
• (en) The Canadian Chiari Association

• Portail de la allopathie

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