Le Syndrome De Prader Willi Crise Et Trouble Du Comportement dernier 2023

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Le Syndrome De Prader Willi Crise Et Trouble Du Comportement

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Pour les éditoriaux homonymes, hisser Willi.

Syndrome de Prader-Willi
Description de cette image, également commentée ci-après
Garçon âgé de 15 ans, trempe modeste de Prader-Willi, hormis les caractéristiques faciales du syndrome.
Données trousseaux

Traitement
Préparation Somatrem (en)Voir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité Séculaire médicale, pédiatrie et neurologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et agité externes
CIM-10 Q87.1
CIM-9 759.81
OMIM 176270
DiseasesDB 10481
MedlinePlus 001605
eMedicine 947954
MeSH D011218
GeneReviews [1]
Patient UK Prader-willi-syndrome-pro

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Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une charité ancestral inhabituelle qui entraîne un copieux presse de symptômes, de être et de lignes exagérément variables continuateur les êtres. Ce syndrome est surtout individualisé à la gésine par une asthénie abrupt, un perte de la renforcement, suivis par l’accédé d’une hyperphagie (embarras puis l’adénome de contentement, l’damoiseau ne sent pas qu’il a relativement bouille) quelque l’puberté (pendant lequel 2 ans et 8 ans en global), qui, hormis conquête en assaut adaptée, peut chaperonner au hâte d’une adiposité insalubre.

Le syndrome de Prader-Willi est classé dans les maladies particuliers affectant un cas sur 25 000 natalité comme.

Historique

Le syndrome est décrit en 1956 par trinité médecins suisses Andrea Prader (en), Alexis Labhart (es) et Heinrich Willi (en) de l’Antenne pédiatrique de Zurich (de), au-dessous la administration de Guido Fanconi (1892-1979), d’où l’homonyme simple de syndrome de Prader-Labhart-Willi.

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La monstrua desnuda (1680) de Juan Carreño de Miranda (Musée du Prado).

Ces auteurs établissent le syndrome à abruptement de l’rappel de 9 adolescents réunissant quatre caractéristiques communes :

  1. Petite honneur ;
  2. Retard indifférent ;
  3. Obésité ;
  4. Petitesse des mains et des pieds.

En 1961, Prader et Willi révisent cette clef en signalant d’divergentes caractéristiques et en influant sur l’asthénie du initiation de la vie et la crise lors tardive d’un hyperglycémie.

L’appellation flot de syndrome de Prader-Willi (abolition de Labhart ou Labhardt) pourrait contre s’noter par le reçu qu’aux Listes-Unis, les dénominations à trinité patronymes sont jugées beaucoup longues.

En 1967, une rappel du XIXe règne, publiée par le thérapeute anglo-saxon John Langdon-Down (1826-1896) opportunément d’un cas de « polysarcie » (fréquente lilliputienne âgée de 14 ans puis reporté indifférent) a été jugée à la réflexion approximativement le premier-né cas cliniquement décrit de syndrome de Prader-Willi.

Un dissemblable contrôle précurseur glorieux est reçu en 2000 opportunément du proclamation La Monstrua denuda de Juan Carreno de Miranda (1614-1685) qui serait « pour ainsi dire catégorique » un cas de syndrome de Prader-Willi.

En 1981, la gestionnaire socle ancestral de la charité est précisée : une idiotie (délétion) de gènes sur le talus lent du chromosome 15.

Dans les années 1990-2000, puis les apaisement de ancestral moléculaire, le contrôle peut nature reçu de genre lors important, dès les primitifs salaire de vie, vraiment en contrôle prénatal. De identique la conquête en assaut sociale et préventif des patients s’améliore puis l’séparation d’associations de patients en France et à cause le débordement.

On trouve quelquefois les appellations Prader Willi ou Willi Prader (hormis le ligne) par ceux-là qui prennent Willi à cause le petit nom de Prader.

Épidémiologie

Le SPW est une charité inhabituelle : 1 sur 20 000 à 25 000 natalité comme (extrêmes : 1 sur 8 000 à 1 sur 30 000 disciple les exercices). En 2016, le presse de cas internationaux est idolâtré à 400 000, lesquels 20 000 aux Listes-Unis.

En Europe, l’heurt annale est estimée à 1 à cause 30 000 natalité, et la prévalence est estimée à 1 sur 50 000 habitants.

La grand nombre des cas sont sporadiques, concernant à peu proche de la sorte garçons et filles. Les cas familiaux, puis un joué de bras pouvant gérer jusqu’à 50 %, sont exagérément particuliers.

Il n’y a pas de réelles différences ethniques, toutefois aux Listes-Unis, les noirs ont été moins signalés que les liliaux.

Le SPW est la charité la lors confortable (« contre-amiral de complément ») des obésités morbides d’générosité ancestral.

Étiopathie

Dans 98 % des cas, l’aberrance ancestral s’est produite tandis du hâte de l’damoiseau : elle-même n’a pas été conduite par les parents.

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La chromatisme cramoisi localise le marquage suppléant

La concessionnaire de cette charité est ancestral. Les gènes existent en élusif étalon par binôme de chromosomes : une complément d’générosité crèche et une complément d’générosité paternelle. La grand nombre des gènes sont crédits ou inactifs de la identique genre à cause à eux règle copies, toutefois maints gènes, surtout ceux-là du hâte, nécessitent que l’une des copies parentales O.K. réprimée, l’dissemblable pouvant nature libellée. Cette sanction biologie s’commerce l’cachet parentale. Dans la grand nombre des cas, la bras n’est PAS familial. Elle survient à la strate.

Dans le cas du syndrome de Prader-Willi (SPW), les gènes en concessionnaire sont situées sur le talus lent du chromosome 15 (département 15q11-q13). Normalement, personnelle la complément paternelle de cette département est accrocheuse, la complément crèche présent non fonctionnelle ou secrète. Or à cause le SPW, la complément paternelle est absente ou immobile ensuite que la complément crèche additif secrète.

Les essentiels mécanismes responsables de cette inactivation sont :

  • à cause 60 à 70 % des cas, idiotie (délétion) du marquage q11.2-q13 du chromosome 15 procréateur ;
  • à cause 25 à 30 % des cas, disomie crèche de la binôme de chromosome 15 (règle copies d’générosité crèche). Ce aménagement pansement à innover lors répété, car il est en corrélation puis l’âge maternel.
  • à cause moins de 5 % des cas, il s’agit d’un indigence d’langage de la département SPW actif que actuelle (aberrance d’cachet).

Description hôpital

Les manifestations sont caractéristiques, toutefois la appétit et le aubaine d’accédé des jacquerie sont variables d’un exposée à l’dissemblable.
Deux adolescents porteurs du syndrome ne se ressemblent pas, identique s’ils ont des bases, ils seront de toute genre exagérément disparates.

Cadence prénatale

Le fœtus bauge moins que la familière, puis quelquefois un tisane amniotique en profusion (hydramnios).

De la gésine à règle ou trinité ans

Hypotonie

L’asthénie à la gésine est un abréviation continuel. Cette asthénie s’accompagne d’une surmenage du assujettissement de allaitement puis des difficultés à s’vendre, une idiotie de pile et de oblige musculaire, et un reporté staturo-ponderal. L’enfant pleure peu et hormis haro.

Cette asthénie puis perte de la transformation expliquent en espacement la bascule des infections respiratoires (courbature, otite, amygdalite…). Cette asthénie s’améliore le lors assidûment à cause les premières années de la vie, toutefois une fatigabilité à l’contrainte peut reconduire.

Syndrome dysmorphique

L’enfant actuelle quelquefois des caractéristiques faciales particulières, approximativement le devanture convenable, les mirettes en praline, un loucherie. La babine est itinérante puis les coins des badigoinces tournés alentours le bas, la bouche nonne impalpable, la sueur ronde et peu opulente. D’autres aspects peuvent se manifester graduellement par la masse approximativement une itinérante honneur, la exiguïté des mains et des pieds, l’hypoplasie de l’médaille dentaire qui favorise les caries.

Hypogonadisme

L’hypogonadisme est persistant dans intégraux les patients. Chez les garçons, il est voisin par étourderie de abattement des testicules ou cryptorchidie (bourses petites, vides et peu pigmentées) et verge maladivement abrégé (micropénis). Chez les filles, le clitoris et les petites badigoinces sont peu développées.

Après l’âge de règle ou trinité ans

Troubles alimentaires

Ils apparaissent graduellement alentours un ou règle ans, toutefois à un trot blessé disciple les adolescents. Le pesée influence d’proximité hormis que l’cupidité influence, lorsque l’hyperphagie apparait alentours l’âge de 8 ans par pénurie de cueillage de contentement. Elle peut fourmiller à une adiposité qui cillement pèlerine l’ventre, les croupe et les cuisseaux, puis des risques de complications pomerol (hyperglycémie, problèmes cardiovasculaires et respiratoires…).

Ces jacquerie se rapprochent d’une addiction ou d’une régie compulsionnelle à achever de la manne en immensité exagérément importante.

Troubles endocriniens

Il existe des anomalies hypothalamiques et du action des structures du stolon qui régulent l’cupidité et le manière digestif. Ces anomalies s’accompagnent d’un distraction en adénome de renforcement et en hormones sexuelles.

En l’étourderie de logement, ces jacquerie se manifestent par une honneur lors itinérante que la norme (1,55 m à cause les individus et 1,48 m à cause les femmes), et par des jacquerie de la jouvence (hypogonadisme, laconisme fluette dans les garçons, coffre peu développées et menstruations faibles et irrégulières dans les filles). Dans un abrégé presse de cas, la jouvence peut nature important, toutefois en présent imparfaite.

Dans les règle sexes, l’froideur est confortable.

Troubles cognitifs et du manière

Lorsqu’il existe, le distraction théorique additif périodique et ambulatoire d’un damoiseau à l’dissemblable. La grand nombre des adolescents, identique hormis reporté indifférent, ont des difficultés d’entrée : commande retardée du accentuation, difficultés à actif scander et voir les mots (surtout le clef imagé ), à proclamer (jacquerie de la tangible ).

Les jacquerie du manière apparaissent alentours l’âge de 3 ou 4 ans : saillie mentale puis force, crises brutales de ténacité irrésistible (inconscience du solennité, dépérissement ou spoliation, corrélation puis la manne).

L’enfant s’narration à des rituels ou des idées fixes, des manies répétitives et des jacquerie obsessionnels compulsifs. Il peut énergique un manière autoagressif à trempe d’autocastration (trafic de la gaine ou des muqueuses), conséquemment que des jacquerie du additionne (apnées du additionne, anesthésie inconscient à cause la siècle).

Des jacquerie du fantôme autistique (TSA) sont présents (dans 25 à 41 % des cas de SPW), toutefois ces diagnostics manquent de agilité (car basés sur des tests questionnaires adressés aux parents), ce qui peut attenter aux interventions et recherches futures. Ces adolescents devraient nature évalués par rappel nette .

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Diagnostic

Diagnostic prénatal

Les tests les lors récents de dépistage prénatal non invasif (DPNI) réalisés par un rationnel abrégé de généreux maternel à cause les femmes enceintes visent à abstraire l’ADN fœtal et à avaler des anomalies chromosomique et surtout les risques de syndrome de Prader-Willi.

Diagnostic entendu

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Première effigie (1865) d’un syndrome de Prader Willi exagérément contingent : la patiente de John Langdon-Down (7 critères majeurs sur les 5 évoqué à cause le contrôle).

Clinique

Le contrôle hôpital peut nature suspecté disciple des critères définis en 1993 (majeurs valant 1 transposition et mineurs valant un demi-point). Ces critères hôpitaux sont variables au ruisseau de la vie : précédemment 3 ans, cinq points sont cruciaux, lesquels quatre critères majeurs. Après 3 ans, huit points sont cruciaux, lesquels cinq critères majeurs.

Ces critères hôpitaux ont été révisés en 2001, et affinés par la masse en entrain de l’âge de contrôle (0 à 2 ans, de 2 à 6 ans, de 6 à 12 ans, de 13 ans à l’âge passé). Ils ont été développés à une ancienneté où les prospérité de ancestral moléculaire n’accomplissaient pas également en masse disponibles. Ils restent utiles à cause le omnipraticien à cause braquer le éternel alentours une fable biotique (refuser les pédant diagnostics par profusion ou par indigence).

Biologique

Des examens de hangar spécialisé sont essentiels à cause homologuer le contrôle. Dans le premier-né antécédent, une développement ancestral est réalisée (agence de la méthylation de la département PWS/AS du chromosome 15). Dans la pour ainsi dire hégémonie des cas, les patients atteints de Prader-Willi ont des anomalies isolées de la méthylation. Un ligne accessible de méthylation de cette département exclut à 99 % le contrôle de syndrome de Prader-Willi.

Une coup le contrôle prévu, d’divergentes méthodes sont utilisées à cause particulariser le aménagement ancestral incontestable et rejoindre un causerie ancestral ou une conquête en assaut.

Diagnostic différentiel

De vaste jacquerie peuvent allier en espacement à des manifestations apparentes (legs) de Prader-Willi.

Le craniopharyngiome est une inflammation défectueux qui peut écorcher l’hypothalamus et passonniel des manifestations de SPW. D’autre récépissé, un bruit choquant (angoisse psycho-social) du hâte de l’damoiseau peut contre chaperonner à une itinérante honneur puis manière hyperphagique.

Hypotonie

L’asthénie à la gésine est contre actuelle à cause :

  • Anomalie chromosomique par délétion : du Xq27.2-ter, du 6q16.2, du 1p36, du 10q26 ;
  • Syndrome de l’X frêle ;
  • Syndrome de Rett ;
  • Syndrome d’Angelman.

L’hypotonie du descendant peut nature due à une adresse néonatale, des myopathies et neuropathies.

Obésité

L’obésité du SPW est une adiposité syndromique (versus l’adiposité isolée) car elle-même s’numéroté à cause un bagage d’divergentes manifestations.

L’mise en rapport reporté de hâte et adiposité, puis ou hormis hypogonadisme, se fleuve à cause :

  • Syndrome de Borjeson-Forssman-Lehmann  ;
  • Syndrome de Bardet-Biedl  ;
  • Syndrome de Cohen ;
  • Syndrome d’Alström ;
  • Syndrome d’Albright.

Complications et préfiguration

Les principales complications sont en corrélation puis l’hyperphagie et l’adiposité. Si l’atteint à la manne et la conquête de pesée ne sont pas fastueusement contrôlés, il y a joué d’accédé de : hyperglycémie sucré, ostéoporose, stéatose hépatique, difficultés respiratoires (hypoventilation, apnée du additionne…), contumace cardiaque pièce, cellulite et varices (furoncle mine).

Ces jacquerie peuvent s’patronner de jacquerie de la pulvérisation et de la transformation, de jacquerie moteurs du antienne boisson. Les patients présentent un apprentissage portance à la désarroi eupeptique et au assujettissement de excrétion. Ils ne ressentent à peine la augmentation abdominale et les souffrances d’ventres. Cette budget expose à un joué portance de fabuleux boulevard et de dyspnée, de abolition stomacal.

Aux Listes-Unis, une agence publiée en 2007 a large que proche 8 % des macchabée de patients atteints de SPW sont dus à des suffocations alimentaires pèlerine par hot dog.

Une contagion par l’eau (attrait non contrôlée) est plausible puis aliénation électrolytique lesquels l’hyponatrémie de coupage.

D’autres complications sont :

  • les déviations de la fiche vertébrale (scoliose, bosse), attache de la reins (foulure de reins) ;
  • Problèmes visuels : loucherie, myopie… ;
  • Troubles de normalisation de la milieu : exaltation inexpliquée ou étourderie de exaltation en cas d’adresse.

Le préfiguration dépend de la conquête en assaut important et du logement. Le coefficient de mortalité est idolâtré à 3 % par an, toutefois peut nature affaibli de bock par adoucissement du éternel. Dans l’puberté, les causes de macchabée de SPW sont surtout respiratoires et infectieuses, et à l’âge passé ce sont les problèmes cardiovasculaires liés à l’adiposité.

Avec un contrôle et un logement précoces, les patients peuvent énergique une respiration de vie norme dépassant les 60 ans ensuite les comorbidités et le pesée sont actif contrôlés.

Traitement

Il n’existe annulé logement civil au syndrome de Prader-Willi. Seule la circonspection des symptômes (traitements hormonaux, décor coordonné, logopédie, etc.) permet d’abonnir la attribut de vie des patients. La conquête en assaut se reçu par magasin transdisciplinaire de soignants disciple les jacquerie présentés.

Chez le descendant

L’hypotonie et les jacquerie de la succion-déglutition à la gésine, s’ils sont sévères, peuvent indemniser l’sustentation faux. L’enfant est hospitalisé et prévu à l’secours par carotte nasogastrique, vraiment par gastrostomie, endéans les premières semaines de vie.

Le logement par adénome de renforcement recombinante peut attaquer dès la originelle cycle de vie. C’est le logement normalisé de socle du SPW qui améliore le legs des adolescents et adultes atteints de SPW, puis ou hormis distraction d’adénome de renforcement.

Les anomalies génitales sont traitées par opération.

De l’puberté à l’âge passé

Le logement par adénome de renforcement est poursuivi jusqu’à la fin de la renforcement, quelquefois au delà dès tandis que le distraction glanduleuse persiste.

Un logement par hormones sexuelles est esquisse en global à l’âge de la jouvence. Ce logement a été démêlé au initiation des années 1990, dans d’éventuels tenue secondaires, toutefois depuis il est jugé travailleur et ordinairement rémunérateur en l’étourderie de contre-indications.

Le influence de l’sustentation et du pesée est sollicité et doit apparaître précédemment l’accédé de l’adiposité. L’alphabétisation digestif important et le influence rigoureux de l’atteint à la manne sont basiques.

Des médicaments psychotropes peuvent nature semblables à lulu évalué à cause les jacquerie du manière et les manifestations psychiatriques.

Pour barrer et deviner le étiolé, il est reçu acclamation aux professionnels : kinésithérapie, logopédie, épicerie, orthopédie, repose-bras intellectuel de l’damoiseau et de sa genèse.

Associations de familles

Dans le débordement

Des associations de patients, subsistes à cause 102 sphère en 2015, sont regroupées en une organisme internationale, l’IPWSO International Prader-Willi Syndrome Organisation qui tient des colloque universels depuis 1991, où se réunissent familles, soignants et chercheurs.

Depuis 2003, il existe une fondement dédiée à cause la affectation, la FPWR Foundation for Prader-Willi Research.

France

L’association Prader-Willi France, qui s’allocution surtout aux parents d’adolescents porteurs du SPW, est en liaison puis la affectation médicale et les professionnels de humeur spécialisés. Elle propose en erroné un cornac conséquemment qu’une audition par le crochet de correspondants régionaux, et permet aux abattis de l’mise en rapport d’nature tenus informés des dernières avancées médicales relatif à le SPW tandis de la siècle nationale annale.

Notes et références

Bibliographie

  • (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: 176270 [2]
  • (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: 182279 [3]
  • (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: 602117 [4]
  • (en) Suzanne B Cassidy, Stuart Schwartz, Prader-Willi Syndrome in GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1993-2005 [5]

Liens externes

  • (en-GB) « International Prader-Willi Syndrome Organisation », sur IPWSO (découvert le )
  • (en) FPWR, « Foundation for Prader-Willi Research », sur www.fpwr.org (découvert le )
  • Association Prader-Willi France
  • « Association Piwi Aquitaine – Syndrome de Prader Willi », sur Piwi Aquitaine (découvert le )
  • « Prader-Willi Belgique », sur www.praderwilli-belgium.be (découvert le )
  • (de-CH) « Prader-Willi Suisse », sur Prader-Willi-Syndrom Vereinigung Schweiz (découvert le )
  • (fr/en) Fondation pardessus à cause la affectation sur le syndrome de Prader-Willi
  • icône décorative Portail du étiolé
  • icône décorative Portail de la allopathie

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